病症分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增多

孤立连续性脉络膜线粒体激增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病人多表现为单红斑脉络膜线粒体色素沉着噬症。近来，英国阿拉巴马大学医院的 Lauren 等分享了一亦然相像的右红斑孤立连续性脉络膜线粒体激增噬症，具体媒体报道于 2016 年公开发表在 Retinal Cases Brown Brief Reports 华尔街日报。

病人女连续性，24 岁，拉丁裔英国人，无主诉症状，既往无皮肤疾病史。红斑科检查见到右红斑后极部色素沉着。右红斑视力 20/30，红斑压出现异常。无白癜风和全身恶连续性，红斑前节出现异常，无葡萄膜噬和虹膜色素沉着，不选择为 Waardenburg 综合征。

右红斑 8 点钟位置可见一处羽毛状底部的黑色素沉着噬症，左红斑 3 点钟一段距离也可见一半径较小的黑色素沉着噬症（绘出 1）。红斑底 OCT 见到右红斑轻微的脉络膜增厚，视网膜层无轻微异常（绘出 2）。

绘出 1 为红斑底照相机：左红斑 3 点钟（左绘出）和右红斑 8 点钟（右绘出）可见脉络膜羽毛状底部弥漫连续性色素沉着噬症

绘出 2 为红斑底 OCT 绘出像：右红斑脉络膜增厚，视网膜层出现异常

脉络膜线粒体激增噬症需选择的鉴别临床包括：红斑球黑变病或红斑皮肤黑变病，弥漫连续性脉络膜黑色素瘤，右红斑弥漫连续性葡萄膜线粒体增生以及本文写到的孤立连续性脉络膜线粒体激增。

由于病人多无主诉症状，仅通过红斑科检查见到异常，目前文献媒体报道的单红斑孤立连续性脉络膜线粒体激增患者较少，右红斑噬症仅剩 4 亦然，两亦然为南美人，两亦然为白种人，均为 43～60 岁。本文媒体报道的病人为最年轻的拉丁裔病人。未来还需要愈来愈多的科学研究和有组织病理研究更进一步了解该病的发生演进，以及是否会增大葡萄膜黑色素瘤的风险。

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编辑： 杨洁